Прионы — не только интересная часть известной игры Plague Inc., но и грустная реалия нашей жизни. Новые эксперименты на мышах позволили исследователям оценить этапы развития прионных заболеваний и перспективы лечения.
Илл: Gillian McGovern, Martin Jeffrey
Прионные болезни — это смертельные нейродегенеративные расстройства у людей и животных, возникающие из-за скопления в центральной нервной системе прионов — белков с аномальной третичной структурой.
Разработка эффективных методов лечения была затруднена из-за нехватки хороших экспериментальных моделей. В новом исследовании, опубликованном в The American Journal of Patology, исследователи описали этапы развития прионной болезни на сетчатке мыши и разработали экспериментальную модель для проверки действенности лечения.
«Мы провели работу в сотрудничестве с министерством сельского хозяйства и это отличный пример того, как изучение болезней животных может быть использовано для защиты здоровья людей»,
— сообщила профессор Хезер Гринли, одна из авторов исследования.
Исследователи использовали экспериментальную мышиную модель вызываемой прионами почесухи чтобы определить, за какое время прионы попадают из мозга в сетчатку, накапливаются в ней, вызывают воспаление в прилегающих тканях и потерю нейронов.
Как известно, развитие инфекционной губчатой энцефалопатии зависит от распространения прионов от одной структуры ЦНС к другой. Исследователи изучили, как прионы из мозга мыши продвигаются в сетчатку по зрительному нерву. Это заняло 153 дня с момента заражения.
Изучая зараженную сетчатку, которая относительно изолирована от мозга, исследователи смогли определить, сколько времени занимают стадии болезни. Так, в сетчатку прионы попадают на 60 день после заражения, накапливаются, вызывая активирование глии и микроглии к 105 и гибель нейронов к 120 дню.
«Эта работа не только способствует развитию способов лечения, но и может помочь разобраться, как подобрать лечение для других заболеваний, связанных с неправильным сворачиванием белков, таких как болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера»,
— комментирует исследование Гринли.
Используя эту информацию теперь возможно оценить потенциальные методы лечения в зависимости от их способности бороться с образованием бляшек, подавлять инфекцию или предотвращать гибель нейронов.
Temporal Resolution of Misfolded Prion Protein Transport, Accumulation, Glial Activation, and Neuronal Death in the Retinas of Mice Inoculated with Scrapie
M. Heather West Greenlee, Melissa Lind, Robyn Kokemueller, Najiba Mammadova, Naveen Kondru, Sireesha Manne, Jodi Smith, Anumantha Kanthasamy, and Justin Greenlee
American Journal of Pathology. Published online August 9 2016 doi:10.1016/j.ajpath.2016.05.018