Боковой амиотрофический склероз (БАС) — достаточно редкое заболевание, почти всегда смертельное и очень «раскрученное», благодаря известному физику Стивену Хокингу. Тем не менее, уровень знаний об этой болезни сложно назвать высоким. Поэтому предлагаем вам в рамках проекта «Воскресные 10 фактов» подборку интересных сведений о болезни Шарко.
1. БАС — болезнь со множеством имён. Боковой амиотрофический склероз, болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь, болезнь Шарко (это название она получила в честь великого невролога Жан-Мартена Шарко, который ее описал). В англоязычном мире она больше известна под именем болезни Лу Герига (см. п. 3), или ALS (amyotrophic lateral sclerosis), или MND (motor neurone disease).
Жан Мартен Шарко
2. На самом деле, первым описал это заболевание не Шарко, а эдинбургский хирург Джозеф Белл, прадед учителя Артура Конан Дойла и прототипа Шерлока Холмса хирурга Джозефа Белла (да, обоих хирургов династии звали одинаково).
3. В США слова «болезнь Шарко» или «боковой амиотрофический склероз» мало кому что скажут. Там это заболевание носит имя болезни Лу Герига, и это — не имя врача. Очень редкий случай, когда болезнь назвали по имени пациента. Лу Гериг по прозвищу «Железный конь» — один из самых известных бейсболистов в истории. В 1939 году в возрасте 36 лет у него был диагностирован БАС, а в 1941 году его не стало.
Лу Гериг
4. Ежегодно БАС заболевает 1 человек из 100 тысяч.
5. Пока что достоверно зафиксированных случаев остановки или, по крайней мере, очень сильного замедления прогресса БАС — два. Первый — это астрофизик Стивен Хокинг, родившийся в 1942 году, диагноз поставлен в 1963. Второй – гитарист Джейсон Бейкер, родился в 1969, диагноз поставлен в 1989. Оба живы до сих пор.
Стивен Хокинг
6. БАС унес жизнь одного из первых советских нобелевских лауреатов, Игоря Тамма. Однако именно благодаря его клиническому случаю в стране появился один из первых аппаратов искусственной вентиляции легких, на котором ученый прожил последние годы своей жизни.
Аппарат ИВЛ, на котором жил Игорь Тамм
7. Итальянскому композитору, дирижеру и музыканду Эцио Боссо диагноз БАС был поставлен в 2011 году. Он уже передвигается в инвалидном кресле, с трудом говорит, тем не менее, в январе 2016 года он смог выступить на фестивале в Сан-Ремо и блестяще исполнить свою композицию Follow the birds.
8. Ставшая мировым флешмобом акция Ice Bucket Challenge изначально ставила собой целью собрать деньги и повысить информированность о БАС. Денег собрали много (десятки миллионов долларов), однако в конце концов акция стала самоцелью и часто с потерей информации о БАС.
9. Ученые из университета штата Орегон сумели усовершенствовать метод терапии БАС, продлив жизнь мышам с моделью этого заболевания сразу в пять раз по сравнению с предыдущими результатами.
10. Недавно ученые из Северо-Западного университета в США сумели продемонстировать возможность успешной генной терапии верхних моторных нейронов, а, значит, и БАС.