Прогерия (от древнегреческих слов προσ- — "сверх", γέρων — "старик") — редкое наследственное заболевание, которое характеризуется преждевременным ускоренным старением организма. Выделяют детскую прогерию, синдром Хатчинсона (Гатчинсона)-Гилфорда и прогерию взрослых, синдром Вернера.
Популяционная частота детской прогерии один на 4-7 миллионов новорожденных, всего к настоящему времени описано около 100 случаев этого заболевания у детей. Причина детской прогерии — мутации гена LMNA, кодирующего белок ламин А, который выстилает внутреннюю оболочку ядра клетки и регулирует многие внутриклеточные процессы.
Первые клинические признаки детской прогерии, как правило возникают на 2-3 году жизни, а пациенты живут в среднем около 13 лет и имеют типичную внешность: увеличенный мозговой отдел черепа с большим лбом и недоразвитый лицевой отдел с маленьким клювовидный носом. У таких детей в раннем возрасте возникает атеросклероз, атрофия мышц, разрушаются зубы, волосы и ногти, развивается катаракта. В 1986 году был зафиксирован единственный случай долгожительства с детской прогерией в Японии, когда такой пациент достиг 45-летнего возраста. По уровню умственного развития дети с прогерией Хатчинсона-Гилфорда не уступают сверстникам, а часто и опережают их.
Прогерия взрослых возникает вследствие возникновения дефектного гена WRN (ген АТФ-зависимой хеликазы) и последующего нарушения обмена соединительной ткани. Заболевание начинается в период полового созревания и достигает яркой клинической картины к 30-40 годам, когда у больного седеют и выпадают волосы, а кожа покрывается трофическими язвами. Чаще всего такие пациенты погибают от онкологических заболеваний и атеросклеротический изменений в сердце и сосудах.
Профилактики прогерии на данный момент не разработано, а существующие методы лечения, как правило, неэффективны.
